تجلط الدم وماذا تعنى الهيموفيليا ؟!! ..
________________________________________
يبقى الدم سائلا مادام يدور في أوعية دمويه سليمه الجدران, فأذا أخرج من الأوعيه
على أثر جرح أو أصابه , تحول الى ماده صلبه جيلآتينيه تسمى جلطة تسد الجرح
وتمنع تسرب مقادير أخرى من الدم, وتنتج الجلطة عن تحول الفبرونوجين وهو احد
أحد بروتينات البلآزمه الى ألياف متشابكه من الفيبرين تحتجز يينها كرات الدم.......
ثم تنكمش هذه ألآلياف فتعصر من الجلطة سائلآ" أصفر يسمى ( المصل) وهو عباره عن البلآزما ناقصا
الفيبرونوجين. ويتحول الفيبرونوجين السائل الى الفيبرين الصلبه بفعل أنزيم خاص يسمى ثرومبين
يصنعه الكبد, ويوجد في الدم على شكل غير فعال. ولكنه يكتسب فعاليته بأضافة أنزيمات
ومواد تطلقها الانسجه التي جرحت, والاقراص الدمويه التي تلتصق بسطح الجرح الخشن ثم تتكسر.
وأيونات الكالسيوم أساسيه لعمل الانزيمات التي تتسبب في تجلط الدم
ويتجلط الدم بعد خروجه من الاوعيه بدقائق قليله
ولكن في مرض الهيموفيليه لايتجلط الدم لنقص وراثي في أحد العوامل
المساعده على التجلط.
وهؤلاء المرضى لا يعيشون كثيرا" أذ أن اي جرح بسيط كالذي يتسبب في قلع أحد الاسنان قد
يسبب نزفا" مستمر يودي بالحياة وأذا أصبح السطح الداخلي للآعويه خشنا" نتيجة المرض التصقت به الاقراص الدمويه وتكسرت
مما قد يدعو الى تجلط الدم داخل الاوعيه, وذلك يحرم العضو المجهز بهذه الاوعيه عن حاجته من
الدم والاوكسجين, فيصيبه التلف واختلآل الوظيفه.
أذا حدث التجلط في أحد شرايين القلب أو المخ تسبب عنه أعراض مميته والهيبارين ماده
تصنعها الخلآيا المنتشره بالجسم , وهي تمنع تجلط الدم أذا وجدت بمقادير كافيه.
وتستعمل في علآج التجلط في داخل الأوعية